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1、 家族性致死性失眠,一种常染色体显性遗传的人类朊蛋白病。
2、多发生于中、老年人。
3、特征为顽固性失眠,伴交感神经功能亢进及内分泌功能紊乱。
4、病人表现有运动功能失常、肌阵挛、震颤、共济失调、反射亢进、肌强直等。
5、脑部病理变化有丘脑、小脑内各核、下橄榄核等的特殊核群萎缩性改变及胶质增生,少数病例的脑电图可见弥散性慢波。
6、对此病无特效治疗,预后较差。
7、。
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